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Période 2021-2030 : Cécile Brachet

Five Studies in developmental Endocrinology: Ætiological, Clinical, and Outcome aspects

Le Prix Louis de Give de Muache est décerné tous les dix ans à l'auteur des meilleurs travaux d'ordre médical pendant la période du concours, à savoir pour des travaux qui ressortissent à l'un ou l'autre domaine dont s'occupent les six Sections de la Compagnie. Le jury, constitué du Professeur Albert Beckers et moi-même, a proposé d'attribuer le prix 2022 au Dr. Cécile Brachet.

Le Dr. Brachet était la seule candidate. La tâche du jury a dès lors consisté à s'assurer que les travaux soient d'une qualité qui mérite d'être récompensée par le Prix. Cette tâche a été grandement facilitée par l'excellente qualité des travaux soumis au jury.

Le Dr. Cécile Brachet est pédiatre endocrinologue à l'Hopital Universitaire des Enfants Reine Fabiola. Elle y a réalisé sa thèse de Doctorat en Sciences Médicales sous la supervision des Profs. Claudine Heinrichs et Guy Van Vliet. Les travaux du Dr. Brachet abordent les pathologies endocriniennes du développement, et son attention s'est portée sur des affections de l'hypophyse, des glandes surrénales et de la thyroïde. Elle vous décrira dans un instant ses découvertes et observations.

Les recherches cliniques du Dr. Brachet ont permis d'affiner le diagnostic de pathologies endocriniennes pédiatriques, de révéler de nouvelles mutations géniques, et d'optimiser le traitement de jeunes patients. Elles soulignent l'importance de la confrontation entre l'analyse clinique minutieuse et les connaissances en physiologie acquises chez l'Homme et l'animal en vue d'une prise en charge optimale des patients. Enfin, le jury souligne le regard social porté par le Dr. Brachet sur ses travaux, notamment dans l'analyse des conséquences de diagnostic trop tardif de pathologies de l'hypophyse chez de jeunes patients issus d'un milieu social peu favorisé ou ayant été contraints de migrer -un contexte malheureusement de plus en plus fréquent dans nos pays-.

L'Académie Royale de Médecine de Belgique décerne donc le Prix Louis de Give de Muache au Dr. Brachet pour sa contribution au diagnostic et au traitement de pathologies endocriniennes pédiatriques. Le Prix constitue à la fois une reconnaissance de la qualité des travaux passés et un encouragement à poursuivre les recherches futures.


Prof. Frédéric Lemaigre
le 17 septembre 2022.

 

Résumé de la thèse de Cécile BRACHET

Les affections endocriniennes du développement sont des maladies rares que soigne et étudie le pédiatre-endocrinologue. Elles nous renseignent sur de nombreux aspects du développement normal et du fonctionnement du système endocrinien.
Ce travail regroupe des études cliniques qui concernent différentes glandes endocrines. Tout d’abord l’hypophyse, dont trois aspects sont abordés. Une nouvelle étiologie d’hypopituitarisme congénital syndromique associant anophtalmie et fente palatine est décrite. Le gène impliqué, RAX, est conservé chez tous les vertébrés et était connu chez l’homme pour donner une anophtalmie isolée. L’étude fait le parallélisme entre les phénotypes humain et murin, qui sont remarquablement similaires. Un autre aspect de la pathologie du développement hypophysaire est illustré par une étude de l’hypopituitarisme congénital non syndromique dont le diagnostic est fait tardivement en raison des circonstances de vie défavorables des patients. La neurohypophyse est abordée par l’étude de trois familles avec diabète insipide central autosomique dominant associé à un retard de croissance. La pathophysiologie de celui-ci est discutée à la lumière de données de physiologie murine sur l’anorexie par déshydratation. Ensuite, le syndrome triple A, pléiotrope car lié à un déséquilibre Redox, est étudié sous l’angle de son atteinte rétinienne qui ouvre une fenêtre sur le caractère neurodégénératif de la maladie. Finalement, le suivi à long terme d’une cohorte de patients avec hypothyroïdie congénitale illustre les causes et conséquences des anomalies développementales ou fonctionnelles de la thyroïde.
Le fil d’Ariane entre les différentes composantes de ce travail est d’illustrer l’importance:
- de l’interprétation des observations cliniques à la lumière des connaissances de la physiologie humaine et animale.
- d’une description phénotypique minutieuse pour la prise en charge optimale des patients et pour la recherche clinique.

 

Période 1991-2000 : Claude Tomberg

Période 1981-1990 : Arsène Burny

"Les rétrovirus: agents inducteurs de tumeurs et de maladies dégénératives"

Période 1971-1980 : Jean Lecomte

"pour ses recherches concernant le déterminisme des effets de la balnéothérapie et celui des réactions anaphylactiques chez l'homme et chez l'animal, par le biais, notamment, de l'examen des propriétés des histamino-libérateurs"

Période 1961-1970 : Jean-Edouard Desmedt

"pour ses travaux dans le domaine de la neurophysiologie clinique ainsi qu'une liste des publications correspondantes"

Période 1951-1960 : Georges Peeters

Période 1941-1950 : Octave Gengou

"pour ses travaux relatifs à l'endémie et à la prophylaxie de la tuberculose"

Période 1931-1940 : Frédéric Bremer

"pour ses contributions expérimentales à la physiologie générale et spéciale du système nerveux central et périphérique"