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Membre

PRUSINER Stanley

Membre étranger honoraire

4e Section

Lieu de naissance : Des Moines (U.S.A.)
Date de naissance : 28/05/1942
  • Spécialité : Neurologie - Biochimie
  • Affiliation principale : Professeur de neurologie et de biochimie à l'Université de Californie à San Francisco (UCSF)
  • Election membre : 29/05/1999
  • Honorariat : 24/11/2001
  • Prix Nobel : Oui / Année : 1997
Notice biographique :

Stanley B. Prusiner est directeur de l'Institut des maladies neurodégénératives et professeur de neurologie et de biochimie à l'Université de Californie à San Francisco (UCSF). Il a obtenu son BA en chimie en 1964 et son doctorat en médecine en 1968 à l'Université de Pennsylvanie. Après avoir terminé son service militaire en tant que lieutenant-commandant du Service de santé publique des États-Unis aux National Institutes of Health et sa formation en résidence en neurologie à l'UCSF, il a rejoint la faculté de l'UCSF en 1974 et a créé un laboratoire pour étudier les maladies du cerveau.

Prusiner a découvert une classe inédite d'agents pathogènes qu'il a nommé prions. Les prions sont des protéines qui acquièrent une forme alternative qui devient auto-propagée. À mesure que les prions s'accumulent, ils provoquent des maladies neurodégénératives chez les animaux et les humains. La découverte de Prusiner l'a amené à développer un nouveau paradigme de maladie : les prions provoquent des troubles tels que la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) chez l'homme qui se manifestent par des maladies (1) sporadiques, (2) héréditaires et (3) infectieuses. Lorsqu'il a été proposé, de nombreux scientifiques ont considéré comme hérétique le concept de « protéines infectieuses » de Prusiner ainsi que sa proposition selon laquelle une seule protéine pourrait posséder plusieurs formes ou conformations biologiquement actives. Sur la base de sa découverte fondamentale selon laquelle les prions peuvent s'assembler en fibrilles amyloïdes, Prusiner a proposé que les maladies neurodégénératives les plus courantes, notamment les maladies d'Alzheimer et de Parkinson, puissent être causées par des prions. Remarquablement, une mine de preuves continue de s'accumuler affirmant que les prions causent non seulement ces maladies dégénératives courantes, mais aussi la SLA, les démences frontotemporales (FTD), l'encéphalopathie traumatique chronique (CTE) et l'atrophie multisystématisée (AMS). Une grande partie des recherches actuelles de Prusiner se concentre sur le développement de thérapies qui réduisent les niveaux des prions spécifiques responsables de la maladie d'Alzheimer, de Parkinson, de la MSA, des DFT, de la CTE et de la MCJ.

Les contributions de Prusiner à la recherche scientifique ont été internationalement reconnues : il est membre de la National Academy of Sciences, de l'Institute of Medicine, de l'American Academy of Arts and Sciences et de l'American Philosophical Society, et membre étranger de la Royal Society de Londres. Il est récipiendaire de nombreux prix, dont le prix Potamkin pour la recherche sur la maladie d'Alzheimer de l'American Academy of Neurology (1991); le prix Richard Lounsbery pour la recherche scientifique extraordinaire en biologie et médecine de l'Académie nationale des sciences (1993); le prix international de la Fondation Gairdner (1993); le prix Albert Lasker pour la recherche médicale fondamentale (1994); le prix Wolf de médecine de l'État d'Israël (1996); le prix Nobel de physiologie ou médecine (1997).

Prusiner est l'auteur de plus de 500 recherches scientifiques et de 300 articles de synthèse, et éditeur de 11 livres sur les maladies causées par les prions. Le livre à auteur unique de Prusiner, Madness and Memory , qui relate sa découverte des prions, a été largement salué. Il détient 50 brevets délivrés ou autorisés aux États-Unis, qui sont tous attribués à l'Université de Californie. Il a prononcé plus de 150 conférences honorifiques et plus de 725 conférences invitées.

Actuellement, Prusiner est le président élu de l'American Neurological Association.

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