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L’Académie royale de Médecine s’est réunie le 4 septembre 2010. La partie scientifique de la réunion comporte deux lectures. La première lecture, présentée par le Prof. B. Dan (U.L.B.), s’intitule : « Le dialogue neurogénétique illustré par le syndrome du « pantin hilare » d’Angelman ». Le syndrome d’Angelman est une affection neurogénétique caractérisée par un retard de développement, une absence de langage verbal expressif, des troubles moteurs, un comportement exubérant et enjoué et de l’épilepsie. Il peut être causé par diverses anomalies du chromosome 15 affectant l'expression d'un gène aux fonctions multiples qui restent à clarifier. Le diagnostic a des implications cliniques et génétiques importantes, mais il est encore trop rarement posé, malgré sa sévérité et les aspects typiques de sa présentation. Au-delà des situations cliniques individuelles, le syndrome d’Angelman peut représenter un modèle soulevant des questions sur les influences génétiques et épigénétiques en neurologie. Il interroge le concept du développement psychomoteur, celui de l’infirmité motrice cérébrale, ou encore celui des phénotypes comportementaux et des syndromes épileptiques. Les progrès récents de la biologie moléculaire et les modèles animaux apportent certaines réponses. L’orateur répond aux Professeurs Ph. Evrard, S. Louryan, G. Moonen, J.-J. Vanderhaeghen, G. Franck, R. Vanwijck, L. Hue, A. Albert et Th. Godfraind. * La seconde lecture due au Prof. E. Salmon (U.Lg.), est intitulée : « Je ne suis pas fou. Etudes de l’anosognosie dans la maladie d’Alzheimer ». L’anosognosie désigne la méconnaissance par un individu de sa propre maladie. La symptomatologie est fréquente dans la maladie d’Alzheimer. Les recherches explorent plusieurs hypothèses, psychologiques (le déni) ou cognitives (une association de troubles mnésiques et exécutifs). Plus récemment, des modèles décrivant la dynamique de la représentation de soi (le self) ont fourni des explications très convaincantes. Les modèles du self sont essentiellement modulaires. Ils comportent un administrateur central qui organise le traitement de l’information en fonction des objectifs de l’individu. Il tient compte des croyances et des schémas sociaux et il recourt à des souvenirs autobiographiques, qu’il s’agisse d’événements précis (le jour où j’ai roulé à 200 km/h) ou de faits personnels décontextualisés (je suis un célibataire endurci). L’analyse des informations par le système du self conduit à une prise de décision qui repose sur deux grands principes, la continuité du self mais aussi sa capacité d’adaptation. La réflexion sur soi est intimement liée à la réflexion sur la pensée des autres (la théorie de l’esprit). Des études en neuroimagerie ont montré que la réflexion sur soi et sur les autres active des régions cérébrales particulières, dont le cortex préfrontal médial, la portion médiale du cortex pariétal et le cortex cingulaire postérieur, et la portion inférieure du lobe pariétal. D’autres études en neuroimagerie ont montré depuis longtemps que ces mêmes régions sont particulièrement affectées par la maladie d’Alzheimer. Des données expérimentales permettent maintenant d’établir des liens entre la distribution de l’atteinte cérébrale, différentes difficultés de présentation du self et différentes formes d’anosognosie pour la situation clinique chez des patients souffrant de maladie d’Alzheimer ». L’orateur répond aux Professeurs M. Lamy, W.J. Malaisse, P. Vanderhoeft, J.-J. Vanderhaeghen, A. Albert et G. Casimir. * Le secrétaire perpétuel informe l’Académie du décès du Prof. Louis Jeanmart le 26 juillet 2010, à Bruxelles, à l’âge de 79 ans.
L’Académie royale de Médecine s’est réunie le samedi 18 septembre 2010. * Le Professeur. A. Lousse, membre honoraire et ancien Président est décédé le 8 septembre 2010, à l’âge de 97 ans. Son éloge académique sera prononcé par le Professeur L.C.Pouplard le samedi30 avril 2011. * La partie scientifique de la séance comporte deux lectures. La première lecture présentée par le Prof. Th. Krieg (University of Cologne), s’intitule : « Cell-Cell and Cell Matrix interaction in the skin ; implications for tissue repair and chronic wounds « . The skin is a complex organ with two essential components, the epidermis and the dermis. It is developed to protect the organism against all external damage e.g. infectious agents, UV and contains various specialised cell types with distinct functions. The skin also contains extracellular matrix constituents, arranged either into basement membrane structures or in the interstitial connective tissue. There is extensive communication between and within the cellular compartments and the extracellular matrix at different levels to establish, maintain or restore skin homeostasis. Our group’s aim is to understand the mechanisms, whereby these different cellular and structural components communicate and to dissect the molecular basis of diseases resulting from disturbances of this balance. The latter include chronic inflammatory diseases, fibrosis and defective regulation of wound healing. New therapeutic targets will be identified in order to specifically interfere with defined steps leading to these diseases. L’orateur répond aux questions des Professeurs Y. Carlier, L. Hue, Mme A. Noël, MM. Y. Pirson et M. Lamy. * La seconde lecture due au Prof. X. Banse (U.C.L.),s’ intitule,: « Cross-links du collagène et qualité de l’os ». L’ostéoporose vertébrale est envisagée sous un angle particulier. Bien loin d’une approche épidémiologique ou thérapeutique, l’auteur creuse la question de son étiologie. Il décrit d’abord le concept de qualité osseuse puis s’intéresse, non sans une certaine originalité, au collagène de l’os. Il souligne la relation qu’il y a entre la fonction, la structure et la nature (intime) d’un tissu vivant : l’os spongieux vertébral. La première partie de l’exposé est consacrée à la description du concept de qualité osseuse. La résistance mécanique de l’os spongieux dépend de sa densité. Toutefois, tant en clinique qu’au laboratoire de biomécanique, les propriétés de l’os ne sont pas réductibles à cette seule propriété. AEn effet, u-delà de la densité c’est de la qualité de l’os qu’il s’agit.. La deuxième partie de l’exposé est consacrée à un des composants essentiels de l’os, le collagène de type I. Les molécules de collagène se lient grâce à des liens covalents appelés « cross-links » , la nature de ces liens variant d’un tissu à un autre. Ces « cross-links » varient d’une personne à l’autre et affectent la résistance mécanique de l’os . L’orateur répond aux Professeurs W.J. Malaisse, G. Casimir, A. Scheen et L. Hue. * L’Académie adopte à l’unanimité des membres présents un avis au sujet d’un problème de radioprotection.
La partie scientifique de la
séance comporte une lecture, présentée par le Prof. P. Meda (Département de
Physiologie cellulaire et Métabolisme – Université de Genève – Suisse). Elle
s’intitule « Communications cellulaires dans les îlots de Langerhans et
régulation de la sécrétion d’insuline ». L’apparition des organismes
multicellulaires a imposé la nécessité de mécanismes de communication
intercellulaire, permettant d’intégrer l’activité de cellules individuelles
à celles d’un organisme complexe. Parmi ces mécanismes, un rôle, commun à
quasi tous les types cellulaires de tous les organismes vivants, est joué
par les protéines de la famille des connexines, qui établissent des canaux
intercellulaires au niveau de microdomaines de la membrane cellulaire,
appelés jonctions « gap ». Les canaux « gap » sont sélectivement perméables
tant à des ions conducteurs de courant, qu’à toute une série de petits
métabolites et de seconds messagers. Nos expériences sur les cellules bêta,
qui produisent l’insuline dans les îlots pancréatiques, ont révélé que les
connexines coordonnent la synchronisation des cellules bêta, et que celle-ci
influence la sécrétion de l’insuline et la résistance des cellules bêta à
divers types d’agressions. Dans ce contexte, L’orateur répond aux Professeurs P. Lefèbvre, J.-C. Henquin, J.-L. Vanherweghem, J.E. Dumont, L. Hue, B. Lengelé et B. Van den Eynde. *
A la suite d' une élection organisée en
début de séance, le Bureau d’Administration sera composé comme suit pour
l’exercice 2011 :
L’Académie royale de Médecine s’est réunie le samedi 27 novembre 2010. La partie scientifique de la réunion comporte deux lectures. La première lecture, présentée par. les Prof. D. Franchimont et E. Louis (U.L.B.), s’intitule : « Génétique et maladies inflammatoires de l’intestin : de la génétique à l’étiologie ». Les maladies inflammatoires de l’intestin, la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse, résultent d’une réponse immunitaire inappropriée vis-à-vis de la flore microbienne intestinale chez un individu génétiquement susceptible. Plusieurs évidences expérimentales et épidémiologiques ont démontré le rôle essentiel de la flore microbienne dans le développement et la perpétuation de l’inflammation intestinale. L’approche génétique, initialement basée sur la recherche de gènes candidats, choisis sur la base d’une hypothèse biologique, s’est accélérée à la suite d’une recherche systématique informatisée et globale, permise par l’utilisation de micropuces génomiques (les genome wide arrays, GWAs). Ces nouveaux outils de recherche ont permis l’identification de plusieurs dizaines gènes et une meilleure compréhension des mécanismes fondamentaux de ces maladies. Ainsi , plusieurs gènes identifiés’ à présent sont impliqués dans la reconnaissance ou la défense anti-bactérienne. Les études menées jusqu’à ce jour nous enseignent que ces gènes jouent un rôle partagé dans l’expression hétérogène de la maladie ainsi que dans le développement d’autres maladies inflammatoires. L’impact trop faible des découvertes génétiques récentes dans l’expression de ces maladies inflammatoires suggère un rôle prédominant de l’environnement. Il apparaît évident que l’approche des GWAS sera très vite limitée par la complexité des mécanismes de régulation du génome et des voies de signalisation biologiques L’ impact clinique des. études génétiques est trop réduit pour justifier une médecine préventive mais permet d’espérer dès maintenant la découverte de nouvelles thérapies ciblées. MM. D. Franchimont et E. Louis répondent aux Professeurs J.-J. Goldman, E. Van Schaftingen, G. Casimir et L. Hue. * Le second exposé, du au Prof. S. Saussez (Université de Mons), s’intitule : « Cancers des voies aéro-digestives supérieures : incidence élevée en Belgique, nouveau facteur de risque et perspectives thérapeutiques ». Les cancers des voies aéro-digestives supérieures (cavité buccale, pharynx, larynx…) sont particulièrement fréquents en Belgique puisqu’ils se situent à la quatrième place par ordre d’incidence décroissante chez l’homme et à la huitième place chez la femme. Certains de ces cancers comme ceux de l’oropharynx, semblent augmenter ces vingt dernières années en Europe et aux U.S.A. Cette observation est corrélée à une augmentation de certaines pratiques sexuelles démontrée par un accroissement de 30 % de la séroprévalence de l’herpès simplex de type 2. Ces observations font envisager des agents carcinogènes autres que le tabac et l’alcool à savoir des infections par un ou plusieurs papillomavirus humains (HPVs). Les HPVs oncogènes et non-oncogènes sont en effet retrouvés dans des proportions extrêmement variables (de 0 à 100 %) dans les tumeurs bénignes (papillomes) et malignes (carcinomes) des voies aéro-digestives supérieures. Le mode de transmission de l’HPV (sexuelle ou non, verticale ou horizontale) est encore extrêmement débattu ainsi que son rôle dans le processus de carcinogenèse. Les cancers des voies aéro-digestives supérieures affectent des fonctions importantes telles que la phonation, la déglutition et la respiration. Leur traitement engendre des séquelles fonctionnelles et esthétiques définitives ». L’orateur répond aux Profs. Boniver, M. Hamoir et J.-J. Vanderhaeghen. * Le Secrétaire perpétuel annonce que le quorum requis pour l’élection de son successeur a été atteint et que le Prof. A. Ferrant a obtenu la majorité absolue des voix.. La prise de fonction comme Secrétaire perpétuel est prévue pour le 1er octobre 2011. Les membres ordinaires élus :en début de séance sont :
L’Académie royale de Médecine s’est réunie pour sa dernière séance de l’année, le samedi 18 décembre 2010. La partie scientifique de la séance comporte deux lectures. La première lecture présentée par le Prof. M. Georges (U.Lg.), s’intitule : « Recent advances in deciphering the genetic architecture of inherited predisposition to inflammatory bowel disease (IBD) and other common complex pathologies », Susceptibility to common disorders such as cancer, diabetes, Alzheimer’s disease, myocardial infarction and inflammatory disorders including IBD, is complex as it is influenced by multiple environmental, genetic and possibly interacting, factors. The proportion of inherited disease liability can be estimated from the phenotypic concordance between relatives (including twins). It is often elevated. The heritability of Crohn’s disease, for instance, may be as high as 80%. Until recently, however, the number and nature of genes and DNA variants underlying inherited predisposition have remained elusive. Identification of the corresponding genes is of major interest as it reveals novel potential drug targets and paves the way towards personalized medicine. Recent advances in experimental (including high-throughput genotyping, sequencing and transcriptome analysis) and statistical genomics now provide a comprehensive picture of the genetic archtecture of common, complex diseases among which IBD. * La seconde lecture due au Prof. J.-J. Cassiman (KULeuven) s’intitule : « Quality genetic services for the population, now and in the future ». The possibilities for testing and screening for genes involved in inherited diseases, or in the susceptibility to diseases, have increased spectacularly. Combined with a revolution in the availability of sophisticated new technologies for testing, the question arises : how will we be able to continue to provide quality services to our customers, who will provide them ? Will it be the centers, as we know them today, or will DTC take gradually over this service? Will the quality criteria, established today before tests are made available, still be applicable? How will these new services contribute to an increasing and coordinated collection of global information on genetic diversity and on the pathogenic changes in the human genome? As stated in the Bioethics Convention of the European Council and explicited in the recent recommendations from the UK House of Lords commission on Genomic Medicine, a major effort of the European Commission and of our governments is needed to implement measures to allow the correct and quality assured introduction into practice of the generated genetic knowledge. Only then will all individuals and the scientific community benefit from our services ».
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