Académie royale de Médecine de Belgique

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Discussion du rapport de la Commission chargée d'examiner le mémoire reçu en réponse à la question de concours posée par la IIe Section en ces termes : "On demande de nouvelles recherches sur les ictères"

             La Commission était composée de MM. R. Bruynoghe, P. Gérard et P. Van Gehuchten, rapporteur.

                Voici ce rapport :

                Grâce à un important matériel anatomique recueilli par le Professeur Hoet, le Dr Dereymacker a pu faire une étude cytologique complète de 12 cerveaux de nouveau-nés dont 8 ont succombé à un ictère grave familial, 1 à l’œdème fœtal placentaire, 2 à l’anémie grave et 1 à un ictère infectieux.

                De l’étude anatomo-pathologique des 8 cas d’ictère grave dont le diagnostic a été posé avec certitude, l’auteur tire les conclusions suivantes :

                Les lésions cellulaires affectent dans l’ensemble la même topographie et se traduisent par les mêmes altérations élémentaires. L’atteinte cellulaire a différents types, allant de l’homogénéisation à la dégénérescence ou à l’hyperchromie (Wasserveranderung de Nissl, Schrumpfung). Ces altérations sont très diffuses et leur intensité inégale. Leur maximum est incontestablement localisé au niveau des ganglions gris où elles frappent surtout les grandes cellules du noyau caudé, du putamen et du globus pallidus. La couche optique est également touchée mais de manière moins profonde. Le tronc cérébral est à peu près intact. Quant à l’écorce elle présente des altérations indiscutables, surtout dans les couches III et V.

                Le pigment jaune que l’on voit souvent à la section macroscopique peut se retrouver parfois sur les coupes histologiques.

                Il occupe surtout les ganglions gris, les cornes d’Ammon, le corps de Luys, le noyau dentelé du cervelet, le plancher du IVe ventricule et une partie des olives bulbaires. Cette pigmentation n’est certes pas systématisée, mais il existe même une imprégnation diffuse de tout le parenchyme cérébral. La fixation du pigment sur les cellules semble liée à une altération histologique. Ce pigment paraît s’apparenter à la bilirubine.

                Dans le cas d’anémie, de même que dans l’ictère infectieux, les lésions sont beaucoup moins importantes.

                Cette étude anatomo-pathologique permet à l’auteur de conclure à la grande fréquence des lésions cérébrales dans l’ictère grave des nouveau-nés. Dans le seul des 8 cas étudiés où les lésions sont moins graves, la mort avait été tardive et l’enfant avait été traité.

                La répartition des lésions est plus diffuse que ne l’admettent la plupart des auteurs. Sans doute, elles sont surtout centrées sur  le système extrapyramidal, mais elles le débordent largement, sans vraie systématisation. L’auteur n’a pas retrouvé d’images de thrombose vasculaire.

                La présence du pigment est d’une importance théorique réelle. Elle est la signature d’une perméabilisation de la barrière hémato-encéphalique. Mais cette conclusion exige une autre hypothèse, celle d’un facteur cytotoxique différent de la bilirubine qui se fixerait sur le système nerveux. Peut-être les anticorps RH eux-mêmes ou leurs dérivés peuvent-ils léser directement les cellules nerveuses ?

                La Commission propose de décerner à l’auteur le prix proposé au concours ouvert en réponse à la question posée par la IIe Section. Elle propose en outre de publier son mémoire dans la collection des Mémoires couronnés.

                Les propositions de la Commission sont adoptées à l’unanimité. En conséquence, M. A. Dereymaeker, de Louvain, chercheur qualifié du Fonds National de la Recherche Scientifique, est proclamé lauréat du concours ouvert en réponse à la question posée par la IIe Section pendant la période 1946-1948. (Applaudissements.)

                Séance du 18 décembre 1948.