Académie royale de Médecine de Belgique

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Rapport de la Commission chargée d'apprécier le mémoire soumis par M. J. François, de Charleroi, sous le titre : "Les manifestations oculaires de la maladie de Recklinghausen"

                 La Commission était composée de MM. L. Weekers et G. Leboucq, rapporteur.

            Cette affection, décrite en 1882, est une dysplasie héréditaire, familiale et congénitale, susceptible de se manifester après la naissance chez l’enfant et même chez l’adulte ; c’est la neurofibromatose de Virchow, la neurogliomatose de Lhermitte, ou la neurinomatose de François. Cette affection est caractérisée par une triade symptomatique : les tumeurs sous-cutanées indolores, les tumeurs nerveuses douloureuses, et les taches pigmentaires. Les tumeurs sous-cutanées consistent en de nombreuses nodosités indolores, aux dimensions variant du grain de mil à celles d’un œuf de poule ; elles sont disséminées sur toute la surface du corps et parfois pédiculées.

            La deuxième espèce est celle qui, située sous le trajet des nerfs, est douloureuse.

            Une troisième forme consiste en taches pigmentaires cutanées, aux dimensions variables.

            Après ces signes constants il en est d’autres inconstants, qui provoquent des troubles psychiques qui peuvent aller jusqu’à la débilité mentale, voire même la démence. D’autres provoquent des altérations osseuses qui occasionnent parfois des fractures spontanées ; d’autres, enfin, provoquent des troubles endocriniens.

            Les symptômes caractérisant la Maladie de Recklinghausen sont éminemment variables du fait de leur mode d’apparition, de leur juxtaposition et de la prédominance remarquable d’un des éléments de la triade sur les autres. L’évolution en est lente, progressive tout en affectant un caractère bénin ; elle conduit exceptionnellement à la cachexie et à la mort.

            Pathogénie. – Ces tumeurs se développent aux dépens du système nerveux surtout périphérique, parfois central.

            La gaine de myéline étant acellulaire ne pourrait donner naissance à des tumeurs ; mais ce n’est pas le cas des fibromes périnerveux ni des cellules de la gaine de Schwann qui, elles, sont susceptibles de proliférer et de former ce que l’on a appelé des « Schwannomes ». Ces fibromes sont des tumeurs nettement conjonctives, mais en connexion avec un filet nerveux. Ils sont assez rares ; par contre les schwannomes sont assez fréquents.

            Pour von Recklinghausen, les tumeurs de la neurofibromatose ont une origine mésodermique ; mais les recherches de Verocay ont abouti à la conclusion que ces tumeurs sont d’origine ectodermique. Enfin la théorie de Del Rio Hortega Orzechowski a plus de chance de se rapprocher de la vérité en leur admettant une origine mixte.

            Puis l’auteur étudie successivement les symptômes oculaires dans la neurofibromatose centrale et les manifestations de la neurofibromatose périphérique au niveau des différentes parties de l’œil et de ses annexes.

            Les symptômes oculaires de la neurofibromatose centrale. – Ces tumeurs se forment sur les veines de la moelle ou des nerfs intracrâniens. – C’est la neurosarcomatose de Cestan et Raymond dont les symptômes sont ceux des tumeurs intracrâniennes, c’est-à-dire stase papillaire suivie de l’atrophie du nerf optique.

            De tous les nerfs crâniens c’est l’acoustique qui est le plus souvent atteint et dans 80% des cas, des deux côtés.

            Quant aux manifestations oculaires dans la neurofibromatose périphérique, l’imposant relevé bibliographique recueilli par l’auteur donne une idée de la fréquence de ces cas pathologiques ainsi que du soin que l’auteur a mis à les relever.

            Toutes les parties de l’œil, à l’exception du cristallin et du corps vitré, peuvent être intéressées par la neurofibromatose périphérique.

            L’organe que l’on est convenu d’appeler « nerf optique », mais qui est, en réalité, une évagination du cerveau antérieur, ne possède pas de gaine de Schwann, mais de vraies méninges ; il peut donc présenter des tumeurs du nerf proprement dit comparables aux gliomes des centres nerveux, et de tumeurs de la gaine qui présenteront la structure des tumeurs méningées. Le neurinome du nerf optique se caractérise surtout par une exophtalmie irréductible, parfois bilatérale, par une atrophie simple du nerf optique ou par une stase papillaire, par une baisse de la vision et par le rétrécissement du champ visuel.

            La neurofibromatose de la paupière est la localisation la plus fréquente de la maladie de Recklinghausen. Le névrome plexiforme de la paupière est presque toujours congénital ; il est, dans les cas typiques, formé par un enchaînement de filets nerveux hypertrophiques qui se présentent sous forme de nombreux cordons durs donnant la sensation caractéristique d’un véritable paquet de ficelles et qui ont une grosseur variable qui peut aller de celle d’un cheveu à celle d’une mine de crayon.

            Ce névrome peut atteindre des dimensions importantes, surtout s’il est associé à l’hypertrophie des tissus avoisinants ; il peut réaliser l’aspect de ce qu’on a appelé l’éléphantiasis congénital de la paupière supérieure.

            Les neurofibromes de l’orbite sont primitifs ou secondaires à l’extension d’un névrome plexiforme de de la paupière et, tout comme celui-ci, ils peuvent constituer une forme monosymptomatique de la maladie de Recklinghausen.

            La neurofibromatose de la conjonctive de l’épisclère et de la sclérotique est quasi exceptionnelle, tout comme celle de la cornée, de l’iris, de la rétine et de la papille optique.

            En ce qui concerne la neurofibromatose du corps ciliaire et de la choroïde, l’auteur envisage d’abord la neurofibromatose uvéale acquise et ensuite la neurofibromatose congénitale avec buphtalmie.

            A côté du Schwannome pur, typique, il faut faire une place aux sarcomes de l’uvée, car la plupart des auteurs actuels considèrent ces néoplasmes de la choroïde comme des tumeurs de nature nerveuse et non plus comme des tumeurs d’origine mésodermique.

            Quant à la buphtalmie, elle serait due, soit à une hyperplasie choroïdienne, soit à une neurofibromatose primaire de l’angle irido-cornéen, soit à une paralysie des branches vasomotrices des nerfs ciliaires.

            Après avoir analysé trois cas d’observations personnelles de manifestations oculaires de la maladie de Recklinghausen, le Dr François conclut que cette maladie est due à une hyperplasie ou à une prolifération néoplasique du tissu de soutien des nerfs périphériques, ainsi que du système nerveux central et que c’est la cellule de Schwann ou son homologue qui y participe d’une façon certainement prédominante.

            La Commission propose d’adresser des remerciements au Dr Jules François et de publier son mémoire dans le Bulletin de la Compagnie. Elle le prie de choisir, parmi les photos jointes au mémoire, celles qu’il estime être nécessaire à la compréhension du texte.

            La Commission se permet en outre de rappeler à l’Académie que le nom du Dr François figure déjà dans la liste des aspirants au titre de Correspondant de la Compagnie.

            Ces propositions sont adoptées.

            Séance du 25 octobre 1947.