Académie royale de Médecine de Belgique

|

Rapport sur le travail manuscrit de M. S. Hirsch, intitulé : "Amylose locale offrant l'aspect d'une artériolosclérose du coeur "

          La Commission était composée de MM. J. Firket, Membre titulaire, rapporteur, et N. Goormaghtigh, Correspondant.

         La pathologie des artérioles intéresse aujourd’hui de plus en plus ceux que préoccupe la dynamique circulatoire. L’artériolosclérose qui fut longtemps confondue avec l’artériosclérose des grandes, moyennes et petites artères, prend aux yeux de beaucoup figure d’un processus pathologique distinct. De fait, l’artériolosclérose existe fréquemment, et même à un degré intense, sans artériosclérose et inversement. On distingue trois formes d’artériolosclérose. L’une correspond à une hyalinose sous-endothéliale, avec infiltration de gouttelettes graisseuses et sans calcification, atteignant la mince intima et les cellules musculaires de l’artériole ; une autre consiste en une hyperplasie des fibres élastiques sous-endothéliales ; une troisième, plus discutée, récemment décrite par Odel, où il y aurait simplement une augmentation numérique des cellules musculaires de la tunique moyenne des artères de petit calibre et des artérioles pré capillaires.

         Le déterminisme de cette transformation artériolaire est mal connu. Le rôle qu’y jouent, d’une part, l’hypertension sanguine générale et, d’autre part, les conditions des tissus péri-artériolaires conjonctifs voisins est discuté. On sait depuis longtemps que l’artériolosclérose se localise de préférence dans certains organes, tels le rein, où elle produit la néphrosclérose vasculaire – bénigne ou maligne – la rate, le pancréas, où elle peut atteindre un degré marqué jusqu’à amener une disparition fonctionnelle complète de certains îlots de Langerhans. Elle est rare par contre, au niveau des artérioles de l’intestin et du foie ; quand elle s’y trouve, elle présente un degré très modéré. Il n’en est pas de même au cerveau, alors que les artérioles de la peau et des muscles squelettiques n’y sont pour ainsi dire jamais comprises.

        Jusqu’à assez récemment les classiques soutenaient que l’artériolosclérose du myocarde était chose exceptionnelle.

     Etant donné les répercussions fonctionnelles que les altérations artériolaires, qui vont souvent jusqu’à la suppression presque totale des lumières vasculaires peuvent présenter sur les différents parenchymes, on conçoit que toute observation anatomo-clinique bien faite, qui décrit un état d’artériolosclérose dans une localisation exceptionnelle présentera par elle-même de l’intérêt.

      C’est ce qui fait que l’Académie appréciera la communication que M. S. Hirsch lui fait. Il était, par un travail antérieur, - publié en 1942 dans les Archives de Biologie – particulièrement désigné pour s’intéresser aux altérations artériolaires du myocarde ; car il fit à cette époque, dans le Laboratoire de notre regretté collègue A.-P. Dustin, une étude histologique d’un nombre déjà appréciable de cœurs humains, et signala dans le muscle cardiaque normal la présence de formations vasculaires de nature glomique et de petites anastomoses artério-veineuses.

        Dans la courte note qu’il soumet aujourd’hui à notre Compagnie, M. Hirsch relate les résultats de l’autopsie qu’il fit d’un homme de 49 ans, qui décéda des suites d’une tumeur du foie et dont il nous décrit particulièrement le cœur. Celui-ci pesait 265 grs. ; il n’était donc pas hypertrophié ; le myocarde apparaissait macroscopiquement normal et les fibres musculaires ne présentaient pas non plus d’altérations microscopiques. Il n’y avait guère d’altérations macroscopiques des artères coronaires, sauf un seul gros foyer athéromateux, ce qui est banal, mais les parois d’un certain nombre de toutes petites artères offraient au microscope un aspect singulier. On y voit des dépôts d’une substance homogène vitreuse, au niveau de secteurs limités, en longueur de petites artères et localisés dans la tunique musculaire. Des altérations analogues se voient au niveau des artérioles et des pré-capillaires. Aucune altération endothéliale ; aucun phénomène inflammatoire, c’est-à-dire ni infiltration cellulaire, ni prolifération conjonctive soit dans les parois, soit autour d’elles. Ce serait donc un cas, réputé exceptionnel, d’hyalinose des petites artères ou d’artérioles du cœur sans répercussions dégénérative appréciable sur les fibres myocardiques elles-mêmes. M. Hirsch ne semble pas avoir pu disposer des résultats d’un examen clinique du fonctionnement myocardique, notamment d’un électrocardiogramme fait peu avant la mort.

        Mais la chose surprenante est que lorsqu’il chercha à analyser l’histo-chimie de cette hyalinose et qu’il appliqua les diverses réactions colorantes propres à la substance amyloïde, il les trouva toutes positives. Or, macroscopiquement parlant, il ne semblait pas qu’il y eût des manifestations amyloïdes dans d’autres organes du corps. Malheureusement M. Hirsch n’a pu faire la recherche microscopique de l’amyloïde que sur des fragments de foie et de poumon. De telle sorte qu’il ne peut affirmer catégoriquement l’absence d’amylose ailleurs, notamment au niveau de l’organe qu’il eût peut-être été le plus intéressant d’examiner à ce point de vue, le rein. Notons que l’absence d’albumine rend une telle infiltration peu probable.

         M. Hirsch conclut donc à une observation d’amylose locale frappant exclusivement les parois de petites artères et surtout des artérioles du cœur. C’est là, dit-il, un cas d’une rareté exceptionnelle, dont la littérature ne signalerait qu’une vingtaine d’observations. Nous croyons pourtant que l’intérêt de cette étude ne réside pas tant dans la rareté du cas, que dans l’obligation qu’elle entraîne pour les anatomo-pathologistes de mieux surveiller leur matériel d’autopsies au point de vue de la pathologie artériolaire du cœur.

        La difficulté devant laquelle nous nous trouvons tous actuellement de faire des bibliographies complètes, fait aisément comprendre qu’un travail important pour le sujet qu’il traite, a échappé à M. Hirsch. Il s’agit d’une étude publiée à Berne en janvier 1944 par Wegelin, dans laquelle cet auteur a examiné le matériel d’autopsies dont il disposait et remarquait que contrairement aux vues classiques, que notre confrère partage, l’artériolosclérose du myocarde est loin d’être chez l’homme adulte, une rareté. En effet, sur 500 cas, âgés de plus de 20 ans, l’auteur suisse observe des lésions d’artériolosclérose dans 233 cas, soit 46%. Ses conclusions sont intéressantes pour les cliniciens : le pourcentage des cas d’artériolosclérose augmente avec l’âge ; le degré d’artériolosclérose est cependant exceptionnellement très élevé à l’inverse de ce qui se fait au niveau du rein, de la rate et du pancréas.

        Wegelin signale qu’il n’y a pas de relation de dépendance entre l’artériolosclérose du myocarde et l’artériosclérose des coronaires. Il signale en outre qu’il n’y a pas de dépendance entre l’artériolosclérose du myocarde et une hypertension d’origine rénale, ni une augmentation du travail du cœur, au moins comme on pourrait la déduire d’une hypertrophie de l’organe à l’autopsie.

         Sans doute l’observation de M. Hirsch ne concerne-t-elle pas une hyalinose des petites artères et artérioles, mais l’existence de dépôts localisés de substance amyloïde simulant une telle hyalinose. Wegelin signale au moins un cas semblable mais il semble que tout son matériel n’ait pas été étudié à ce propos. L’observation de M. Hirsch n’en est pas moins intéressante pour la cause. Au contraire la relation entre la substance hyaline, expression morphologique, et l’amylose, que les chimistes commencent à bien connaître et dont ils décrivent actuellement plusieurs types, reste mal précisée. Il s’agit incontestablement de deux substances de nature protéique dont la première, l’hyaline, sous un masque morphologique uniforme, cache des types chimiques différents. D’autre part, on sait combien souvent l’une et l’autre sont mêlées au point que Lubarsch signale fréquemment l’existence de dégénérescences hyalino-amylosiques.

         Le problème de l’amylose locale, encore désigné par certains sous le terme « paramylose » est depuis 1928 considéré comme différent de celui de l’amylose normale. La paramylose est localisée à des organes exceptionnels et les atteint particulièrement au niveau de la musculature lisse ou striée ; ces localisations exceptionnelles se présentent sous forme nodulaire ; les réactions colorantes spécifiques de l’amyloïde y sont parfois déviées, parfois affaiblies ; ces foyers de paramylose se localisent d’une manière excessive au niveau des moyennes et petites artères à l’exclusion des segments vasculaires qui n’ont pas de muscle dans leur paroi, et enfin, il manque souvent, mais ce dernier point est discuté (Strauss [1933], Voland [1937], l’existence d’une maladie consomptive, telles tuberculose ou cancer, que l’on admet généralement pour l’amylose classique. Il semble bien que dans l’esprit de M. Hirsch lui-même, c’est un cas d’amylose locale auquel nous avons affaire. Il ne fait pas la distinction entre ces types différents ; peut-être d’ailleurs de telles distinctions ont-elles exagérées. M. Hirsch nous fournit peu de renseignements sur l’intensité ou les déviations éventuelles que des réactions colorantes de l’amyloïde lui ont données au niveau des foyers artériolaries litigeux. La question de la distinction entre la paramylose et l’amylose normale présente de l’intérêt. On a considéré la première, en raison de son caractère nodulaire localisé, comme étant l’indice de réactions tissulaires hyperergiques. On a aussi prétendu que l’amyloïde se dépose en des endroits où le métabolisme protéique est intense, considérant que l’amylose typique se déposerait là où il y a une synthèse  protéique intense, tandis que la paramylose résulterait d’un processus de décomposition protéique.

            M. Hirsch se défend d’entrer dans le détail des considérations pathogéniques et a seulement voulu relater des faits. Nous devons l’en remercier, mais nous devons regretter qu’il ne nous renseigne pas suffisamment sur l’aspect artériolaire des autres organes de son sujet, ni qu’il ait pu nous renseigner sur le degré de pression sanguine. L’état des artérioles du rein est notamment toujours intéressant à connaître, car dans les ischémies aiguës expérimentales du rein on observe fréquemment des changements très profonds des artérioles du myocarde.

            Nous devons savoir gré à M. Hirsch d’avoir attiré notre attention sur l’état des artérioles du muscle cardiaque, tant du point de vue de la possibilité d’une artériolosclérose à ce niveau, que de celui d’un amylose locale. Il y aura lieu d’en rechercher les répercussions fonctionnelles.

            Nous proposons donc que l’Académie adresse ses remerciements à l’auteur et dépose son travail dans ses archives.

            Ces conclusions sont adoptées.

            Séance du 26 mai 1945.