Académie royale de Médecine de Belgique

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Rapport de la Commission chargée d'examiner le mémoire présenté par M. Appelmans, de Louvain, et ayant pour titre : L'angiomatose de la rétine chez l'enfant

La Commission était composée de MM. H. De Waele et H. Coppez, Rapporteur.

            L’angiomatose rétinienne, qui est généralement décrite dans les traités sous le nom de « maladie de von Hippel », est une affection assez rare, du type hérédo dominant.

            M. Appelmans fait tout d’abord une rectification au point de vue historique. Cette maladie a été décrite dès 1862 par Ch. Deval, qui la considère déjà comme siégeant dans le système capillaire. En 1880, l’Atlas d’anatomie pathologique de l’œil, publié par H. Pagenstecher et Genth, renfermait quelques figures caractéristiques de l’angiomatose. Or, ce n’est qu’en 1895 que von Hippel a publié son premier travail sur cette question. Il ne peut donc se prévaloir d’une priorité.

            Dès 1905, Czermak note des lésions concomitantes dans le névraxe. Mais c’est Lindau, en 1926, qui met bien la question au point et montre la coexistence fréquente de kystes angiomateux du cervelet, d’où le nom de « maladie de Lindau », donné également à l’angiomatose.

            Les recherches microscopiques ont donné lieu à des divergences profondes sur l’interprétation des lésions. Ces divergences proviennent du fait qu’en se développant, les tumeurs angiomateuses provoquent, dans les tissus voisins, des réactions diverses qui viennent masquer l’aspect primitif de la maladie.

            M. Appelmans a eu l’occasion d’énucléer le globe oculaire d’un enfant âgé de 4 ans, atteint d’angiomatose rétinienne. Les lésions étaient encore suffisamment récentes pour ne pas être altérées par les réactions secondaires mettant ainsi en évidence la nature exacte de l’angiomatose.

            L’aspect clinique du globe était assez semblable à celui du gliome, mais il s’en différenciait par la présence de vaisseaux rétiniens nombreux, caractéristiques de l’angiomatose.

            Dans le feuillet interne de la rétine, M. Appelmans a découvert un angiome capillaire typique. La glie hyperplasiée formait à l’angiome une gangue cotonneuse épaisse. En outre, à peu de distance de la papille, ce feuillet avait subi la dégénérescence cystoïde. Des foyers de gliose et de mélanose étaient disséminés dans toute la rétine.

            M. Appelmans interprète comme suit ces diverses lésions : il s’agit d’un angiome capillaire d’origine congénitale ayant en se développant déterminé des lésions rétiniennes et conjonctivo-vasculaires s’étendant jusqu’à la papille.

            La dégénérescence cystoïde consiste en micro-kystes, paraissant être des sinus vasculaires où le sang ne circule pas.

            La gliose constitue le processus immédiat de dégradations. Elle étouffe les éléments nobles dont les déchets excitent l’activité de la glie.

            Le tissu conjonctivo-vasculaire participe également au processus réactionnel. Il isole l’angiome et forme le cordon vasculaire qui se développe avec l’angiome. Le tissu conjonctif finit par se substituer à la glie.

            Le tissu réticulo-endothélial réagit vivement dans la région maculaire ; cette réaction se traduit par des taches cireuses à reflets brillants, visibles à l’ophtalmoscope.

            La mélanose provient de l’épithélium pigmenté.

            Le décollement de la rétine, qui survient à une période déjà plus avancée de l’affection, ne paraît pas dû à une déchirure, mais à la rétraction des tractus fibreux du corps vitré.

            M. Appelmans fait remarquer que l’analyse histologique ne permet pas d’affirmer si la lésion initiale est angiomateuse (mésodermique), gliomateuse (ectodermique) ou mixte. Mais il lui semble bien en se basant sur l’évolution clinique, que cette lésion initiale soit vasculaire. Il émet l’hypothèse que l’angiome primitif libère des substances irritantes qui fécondent la glie, le tissu conjonctif et le tissu réticulo-endothélial de la rétine.

            Dans le chapitre suivant, consacré au diagnostic, l’auteur expose les particularités cliniques et ophtalmoscopiques qui permettent de différencier le gliome vrai, la rétinite exsudative externe (maladie de Coats), les lésions rétiniennes par polyglobulie et l’angiomatose rétinienne.

            Enfin, M. Appelmans passe en revue les lésions extra-rétiniennes de l’affection. On sait que des tumeurs analogues sont assez fréquentes dans le névraxe et en particulier dans le cerveau. On peut en rapprocher le périthéliome de la papille et les angiofibromes de l’orbite. On a également décrit une trentaine de cas d’angiome de la choroïde, avec gliofibromatose secondaire. Citons encore l’angiomatose neuro-cutanée qui occupe une partie du territoire innervé par le trijumeau et qui est connue sous le nom de « maladie de Sturge Weber », quand elle se complique de phénomènes cérébraux tels que l’épilepsie.

            Le travail de M. Appelmans constitue une œuvre minutieusement étudiée, non seulement au point de vue clinique et anatomopathologique, mais aussi au point de vue critique. Il met fin aux controverses concernant la nature exacte de l’angiomatose dont il fait une maladie des capillaires et non de la glie ou des autres tissus de soutien.

            Nous proposons :

            1°) d’adresser des remerciements à l’auteur et de l’engager à nous présenter de nouveaux travaux ;

            2°) de publier son mémoire dans notre Bulletin.

            Ces conclusions sont adoptées.

            Séance du 31 mars 1945.