Académie royale de Médecine de Belgique

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Résumé Christian Nezelof, correspondant étranger

(Séance du 26 février 1983)  

L’HISTIOCYTOSE X

par Christian NEZELOF (Service de Pathologie de l’Hôpital Necker-Enfants maladies – Paris), Correspondant étranger.

L’histocytose (HX), entité recouvrant la « réticulose de Letterer-Siwe, la maladie de Hand-Schüller-Christian, le granulome éosinophile osseux doit être considérée comme un syndrome histiocyto-prolifératif.

Les études ultra-structurales, cytochimiques et cyto-immunologiques donnent à penser que :

cette prolifération histiocytaire tire sa souche de la cellule de Langerhans, ou plus précisément, du système langerhansien ;

le système langerhansien représente une sous-population épithéliotrope du système mononucléé phagocytaire ;

l’histiocytose X langerhansienne est de nature non tumorale mais réactionnelle à un ou des facteurs, qui demeurent aujourd’hui indéterminés.

SUMMARY

Hystiocytosis X (HX), entity including the Letterer-Siwe reticulosis, Hand-Schüller-Christian disease and the eosinophilic granuloma of bone should be regarded as a histiocytic proliferative syndrome.

The ultrastructural, cytochemical, cytoimmunological investigations lead to think that :

the Langerhans cell, or more precisely the Langerhans cell system is the sterm of this histiocytic proliferation;

the Langerhans cell system (L.C.S.) represents an epitheliotropic subpopulation of the mononuclear system;

the Langerhans histiocytosis is a no tumoral and reactive process to some unknown factors.