Académie royale de Médecine de Belgique

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Résumé André E. Lambert

(Séance du 22 mars 1986)  

LES POLYADÉNOMATOSES ENDOCRINIENNES : NOUVELLES APPROCHES DIAGNOSTIQUES

par André E. LAMBERT (Unité de Diabétologie of Nutrition, Faculté de Médecine de l’UCL), invité.

Les polyadénomatoses endocriennes sont divisées en trois groupes principaux : la polyadénomatose de type I associant une hyperplasie (ou un adénome) des parathyroïdes, une tumeur du pancréas endocrine ainsi qu’un adénome hypophysaire et la polyadénomatose de type II qui associe un carcinome médullaire de la thyroïde, un phéochromocytome et une hyperplasie ou un adénome des parthyroïdes.  Cette dernière pathologie n’est pas rencontrée dans le type II b qui présente par ailleurs un aspect morphologique particulier et des neurinomes muqueux.  La gravité et l’incidence familiale de ces affections rendent nécessaires un diagnostic précoce et un dépistage chez les sujets à risque.  L’apport de nouveaux dosages (polypeptide pancréatique, katacalcine) et de nouvelles techniques (tomodensitométrie, scintigraphie, cathétérisme veineux supersélectif) permet de satisfaire ces objectifs. 

SUMMARY

Multiple endocrine neoplasia (MEN) are subdivided into three groups : MEN type I comprising hyperparathyroidism, tumor of the pancreatic islet cells and anterior pituitary adenoma and MEN type II which associates medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma and hyperparathyroidism.  The components of MEN type II b (or type III) are medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma associated with mucosal neuromas and characteristic facial appearance.  The virulence of these syndromes and their familial aggregation require early identification of affected patients and family screening.  The development of new laboratory assays (measurement of pancreatic polypeptide and of katacalcine) and of new techniques (computerized tomography, superselective blood sampling) allows to reach these objectives.