Académie royale de Médecine de Belgique

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Résumé de Jean-Marie Rakic

  (Séance du samedi 13 décembre 2014)

DÉGÉNÉRESCENCE MACULAIRE LIÉE A L’ÂGE

par Jean-Marie RAKIC (Service d’Ophtalmologie - CHU Sart-Tilman, ULg), membre associé.               

La dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) est la première cause de malvoyance dans la population de plus de 65 ans des pays industrialisés. Cette pathologie atteint essentiellement les photorécepteurs et l’épithélium pigmentaire de la partie centrale fovéolaire de la rétine ce qui explique son retentissement majeur sur la vision des détails (l’acuité visuelle). En clinique, on sépare habituellement deux formes évolutives de la maladie. La forme dite « sèche » est caractérisée par l’accumulation de matériel anormal (« drusens ») sous l’épithélium pigmentaire avec une évolution progressive vers l’atrophie des cellules sensorielles. La forme « humide » qui se manifeste par une perte brutale de la vision  et des métamorphopsies (perception déformée des lignes droites) est la conséquence de la prolifération sous la macula de néovaisseaux provenant de la choroïde. L’origine génétique de la DMLA suspectée depuis longtemps par les études familiales a été démontrée depuis une dizaine d’années seulement par la mise en évidence de polymorphismes nucléotidiques (SNP) notamment au sein de régions codants des protéines impliquées dans la régulation des facteurs du complément (dont le facteur H).  La pathogénie de la maladie reste très discutée mais fait intervenir le stress oxydatif, une accumulation de produits du métabolisme local et une réaction inflammatoire insuffisamment contrôlée par les éléments du complément. La prise en charge clinique des patients a profité de l’essor de l’imagerie en tomographie par cohérence optique (OCT) qui permet d’obtenir une visualisation sans injection de produit de contraste des différentes couches de la rétine avec une précision quasi histologique. Le traitement de la DMLA, encore inexistant il y a 10 ans, a bénéficié pour la forme néovasculaire des avancées récentes obtenues dans la compréhension de l’angiogenèse pathologique tumorale avec l’apparition de médicaments inhibiteurs de l’activité du facteur de croissance endothélial (VEGF) qui ont montré une efficacité remarquable au moins à court et moyen terme. Il n’y a malheureusement pas encore de thérapeutique efficace pour freiner l’évolution de la forme atrophique de la maladie,  mais des études en phase III viennent de débuter (inhibition du facteur D du complément) et permettent d’entretenir l’espoir d’une avancée prochaine pour les nombreux patients atteints.