Académie royale de Médecine de Belgique

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Résumé Charles Maurice Lapière et Betty Nusgens

(Séance du 28 mai 1994)

LA MALADIE D’EHLERS-DANLOS DE TYPE VII C OU DERMATOSPARAXIE HUMAINE : LE PRODUIT D’UNE UNION FRUCTUEUSE DES SCIENCES DITES FONDAMENTALES AVEC LA CLINIQUE HUMAINE ET VÉTÉRINAIRE

par Charles Maurice LAPIÈRE, membre titulaire, B.V. NUSGENS et coll. (Service de Dermatologie, CHU du Sart Tilman, ULg).

La maladie d’Ehlers-Danlos type VIIC est une affection héréditaire des tissus conjonctifs et l’équivalent humain de la dermatosparaxie des bovidés et d’autres espèces animales.  La détermination du mécanisme responsable de ces affections, à savoir l’inactivité de la protéase spécifique qui excise les extrêmités aminoterminales du précurseur de collagène I, résulte d’une recherche interactive clinique et fondamentale.