Académie royale de Médecine de Belgique

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Résumé Christian Sindic

(Séance du 28 septembre 2002)

LA SCLÉROSE EN PLAQUES : D’UNE IMMUNOPATHIE SYSTÉMIQUE A UNE DÉMYÉLINISATION INFLAMMATOIRE ET A UNE NEURODEGÉNERESCENCE IRRÉVERSIBLE

par C. SINDIC (Chef de service de Neurologie), invité.  

La sclérose en plaques, isolée par Charcot il y a plus d’un siècle, reste une maladie complexe, aux mécanismes hétérogènes et à l’étiologie inconnue.  Son expression clinique est très variable entre des formes infra-cliniques ou bénignes, jusqu’aux formes fulgurantes et gravissimes.  La composante immunitaire est primordiale et repose sur une migration préférentielle de lymphocytes T auto-agressifs et activés au travers de la barrière hémato-encéphalique.  Les mécanismes immuno-régulateurs échouent à réguler une auto-sensibilisation contre de multiples antigènes myéliniques.  Le processus inflammatoire intra-cérébral et intra-médullaire induit une destruction des gaines de myéline en plaques, bien délimitées de démyélinisation.  Les transsections axonales sont cependant fréquentes et provoquent des dégénérescences axonales à la fois wallériennes et rétrogrades.  Il en résulte une perte de masse cérébrale, avec atrophie secondaire de structures telles que le cordon médullaire, le corps calleux, la substance blanche sous-corticale.  Le cortex lui-même n’est pas épargné par la présence de lésions inflammatoires et d’atrophie secondaire.  Les composantes inflammatoire et neurodégénérative peuvent être détectées et quantifées in vivo par l’imagerie en résonance magnétique et la spectroscopie.  Outre les symptômes classiques de troubles moteurs et sensoriels, les troubles cognitifs sont fréquents et correspondent à des syndromes de dys-connections largement méconnus jusqu’il y a peu.     

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