Académie royale de Médecine de Belgique

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Résumé de Victor Corazza (Séance du 23 février 2008)

ASPECTS DE LA PHYSIOPATHOLOGIE DE L’ANÉMIE ET DE LA THROMBOPÉNIE ASSOCIÉES A UNE AFFECTION NÉOPLASIQUE CHEZ L’ENFANT : RÔLES DE L’ÉRYTHROPOÏÉTINE ET DE LA THROMBOPOÏÉTINE

par F. CORAZZA (U.L.B.), invité.  

L’objectif de notre travail était de déterminer le rôle joué par l’érythropoïétine et la thrombopoïétine, respectivement, dans l’anémie et la thrombopénie observées chez des enfants souffrant d’une hémopathie maligne. Par le dosage simultané de la forme soluble du récepteur de la transferrine et de l’érythropoïétine dans le sérum nous avons montré que l’anémie observée chez ces patients est bien la conséquence d’une réduction du nombre de progéniteurs érythropoïétiques (atteinte médullaire centrale), mais que celle-ci n’est pas la conséquence d’une production insuffisante d’érythropoïétine. Nous avons fait la même observation chez des enfants souffrant d’une tumeur solide non hématologique et chez des patients en cours de traitement par chimiothérapie. Chez ces derniers patients, en appliquant un modèle de culture de moelle à long terme, nous avons pu démontrer l’existence d’une altération du micro-environnement médullaire probablement induite par la chimiothérapie, se traduisant par une réduction de son aptitude à supporter le développement de la lignée érythroïde. Ceci expliquant au moins partiellement l’inadéquation de la réponse érythropoïétique observée chez ces patients en réponse à l’anémie. Dans la dernière partie du travail, nous avons montré que la thrombopénie très fréquemment observée chez les patients leucémiques s’accompagne d’une élévation exponentielle de la concentration de thrombopoïétine dans la majorité des cas, excepté dans les cas de leucémies de la lignée myéloïde (forme plus rare et plus agressive de leucémie chez l’enfant).  Chez ces derniers la concentration de thrombopoïétine est proche des valeurs observées chez des sujets normaux alors qu’elle devrait être 10 à 100 fois plus élevée compte tenu du nombre de plaquettes extrêmement bas. Nous avons pu montrer que ces taux très bas étaient la conséquence de la liaison de la thrombopoïétine à un récepteur spécifique fonctionnel, présent à la surface des cellules leucémiques myéloïdes, qui en l’utilisant comme facteur de croissance (stimulant leur prolifération et retardant leur mort cellulaire) « consomment » la thrombopoïétine présente dans le sérum.

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