Académie royale de Médecine de Belgique

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Résumé Georges Fischer

(Séance du 25 novembre 1995)

PRÉSERVATION DE L’AUDITION ET CHIRURGIE DE L’ACOUSTIQUE

par G. FISCHER, correspondant étranger, et Mme C. FISCHER (Lyon).  

Le neurinome de l’acoustique est une tumeur bénigne – toujours un schwannome – toujours développée sur le nerf vestibulaire : c’est la raison pour laquelle on propose aujourd’hui, à juste titre, de l’appeler schannome vestibulaire.

Son évolution comporte des particularités apparemment paradoxales. Tumeur d’un nerf vestibulaire, elle est le plus souvent révélée par la souffrance du nerf cochléaire : classiquement surdité progressive unilatérale mais aussi, parfois, surdité brusque.  Le nerf facial, au contact de la tumeur, souffre plus du traitement que de l’évolution spontanée de la tumeur.  Enfin, né et développé initialement à l’intérieur du conduit auditif interne, le schwannome vestibulaire est la plus fréquente des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux.  Le diagnostic s’est considérablement simplifié depuis quelques années. Le dépistage du neurinome repose sur l’audiométrie tonale et surtout vocale, l’enregistrement des potentiels évoqués acoustiques précoces, et l’imagerie : scanner et surtout I.R.M.  Le premier but du traitement est de réduire « l’effet tumoral », mais seule la chirurgie permet d’espérer sa suppression.

Le deuxième but aujourd’hui est d’assurer une thérapeutique sans mortalité, avec peu de morbidité et préservation du nerf facial et du trijumeau.  Toutes les méthodes prétendent y parvenir.  Quant à la préservation de l’audition, elle constitue un « challenge » pour la Chirurgie et ce, quelle que soit la dimension de la tumeur, à condition que l’audition préopératoire ne soit pas altérée de façon profonde.  Ces données générales s’appliquent aux cas de tumeur unilatérale développée aussi bien chez l’homme que chez la femme, surtout après 40 ans, sans aucun caractère héréditaire.  Il s’agit d’un neurinome solitaire dans 90 à 95 % des cas.  Mais dans 5 à 10 %, selon les statistiques, le neurinome est bilatéral.  Il s’agit d’une maladie désormais bien individualisée : la neurofibromatose 2 (NF2), débutant avant 20 ans, et correspondant à une anomalie génétique portant sur le bras long du chromosome 22, anomalie à transmission autosomique dominante et à pénétrance maximale.  En l’état actuel, le neurinome bilatéral à un pronostic fonctionnel sévère, dominé par la surdité complète, installée avant 30 ans, et une survie qui dépasse assez peu, et assez peu souvent, l’âge de 40 ans.

L’ensemble des données intéressant la clinique, les examens et le traitement, dépend de la tumeur elle-même, mais aussi de l’anatomie et enfin du traitement.

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