Académie royale de Médecine de Belgique

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Résumé Arsène Burny

(Séance du  28 juin 1997)

LES PRIONS ET LES PROBLÈMES QU’ILS POSENT     

par A. BURNY, membre titulaire.

Un prion est une protéine « infectieuse ».  Les prions jouent probablement un rôle déterminant, direct ou indirect dans la propagation de maladies neuro-dégénératives telles les encéphalopathies spongiformes.  Par extension, le terme prion est aussi utilisé pour expliquer certains cas d’hérédité cytoplasmique dominante, comme chez la levure, Saccharomyces cerevisiae.  Plusieurs publications récentes, discutées brièvement, suggèrent que les rions agrégés ou dépôts amyloïdes apparaissent tardivement dans certaines neuropathies expérimentales, c’est-à-dire après les symptômes.  L’incertitude actuelle porte donc sur la présence ou non d’un second composant infectieux associé sans doute au prion. Ajoutons enfin que la théorie du prion seul pose des problèmes importants relevant de la chimie du reploiement des protéines.  Une intensification de la recherche dans le domaine est  impérieuse.     

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