Académie royale de Médecine de Belgique

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Présentation par Mme Telerman-Toppet

Remise du Prix Professeur Christian COËRS attribué au Dr Nicolas DECONINCK, lauréat, et au Pr Bernard Dan, lauréat, le 8 septembre 2012.

 

Si l’on considère les profils et curriculum vitae des deux candidats :

Le Docteur Nicolas Deconinck est âgé de 43 ans.  A côté de connaissances variées dans le domaine de la neuropédiatrie générale, il témoigne d’un intérêt privilégié pour les maladies neuromusculaires.  Dès la fin de ses études, il effectue des recherches en tant qu’assistant de recherche au FNRS dans des centres renommés tels que le département de pharmacologie et de physiologie du Professeur Gillis à l’UCL et le laboratoire de génétique de l’Université d’Oxford.

Il est actuellement coordinateur d’études cliniques au « Neuromuscular Center » de l’Université de Gand et consultant à l’Institut de Myologie à l’Hôpital de la Salpetrière où il avait enseigné lors d’une session d’été en 1999.  Au cours des deux dernières années, sa recherche clinique a concerné l’action de plusieurs drogues sur l’évolution de maladies neuromusculaires telles que la maladie de Duchenne et l’amyotrophie spinale.  Une recherche de nouveaux marqueurs sanguins dans la maladie de Duchenne s’effectue en collaboration avec le Généthon. Il participe aussi à une étude clinique en phase II visant à valider l’approche par saut d’exon qui peut être utilisée dans la maladie de Duchenne.

La liste de ses publications en comporte vingt-cinq dans des revues internationales dont onze en premier auteur et seize dans le domaine des affections neuromusculaires.  Dignes d’être mentionnées, deux d’entre elles en premier auteur dans des revues prestigieuses se rapportent à l’évolution de la souris mdx (analogue génétique de la maladie de Duchenne) sous l’effet du transfert d’une minimolécule de dystrophine et d’un transgène d’utrophine. Nicolas Deconinck est considéré comme un expert international dans le domaine des dystrophies musculaires congénitales et a participé au consensus concernant tant les critères diagnostiques que les mesures thérapeutiques symptomatiques dans ce domaine. Il porte actuellement un intérêt particulier aux myopathies dues à une anomalie du collagène VI. 

Il a collaboré à l’étude ULENAP à l’Institut de Myologie de Paris : il s’agit de la mise au point d’un test permettant d’évaluer les performances musculaires des membres supérieurs chez les patients atteints d’affections neuromusculaires.  Cette méthodologie complexe et sensible permet d’objectiver un effet bénéfique de nouveaux traitements expérimentés dans les myopathies.   

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Le Professeur Bernard Dan est âgé de 44 ans.  Il est neuropédiatre et Professeur ordinaire à l’ULB.  Il est très brillant et créatif ainsi qu’en témoignent sa carrière académique et la longue liste de ses publications qui concernent des domaines très variés de la neurologie pédiatrique.  Il dirige la clinique de neurologie à l’Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola dont il est Directeur médical associé en charge de la Recherche Médicale et est également Directeur du Centre pour l’Analyse du mouvement du Campus Universitaire Brugmann de l’ULB.  Très concerné par l’étude de la motricité, il a effectué dans ce domaine de nombreuses recherches à la Faculté des Sciences de la Motricité à l’ULB dans le laboratoire de neurophysiologie et de biomécanique du mouvement du Professeur Cheron sous la direction duquel il devient Docteur en Sciences Médicales de l’ULB en 2002.  Il donne du reste un cours de pathologie neuromusculaire à la Faculté des Sciences de la Motricité.  Sa compétence vient harmonieusement compléter celle de Nicolas Deconinck puisqu’il maîtrise une technologie de pointe de nature à préciser l’évolution des patients atteints de myopathies sous l’effet des thérapeutiques qui seront proposées et mises en œuvre dans ce domaine.  Sous l’action conjointe de ces deux chercheurs s’élabore un projet de suivi des affections neuromusculaires sous l’influence de thérapeutiques innovantes.

De plus, un programme de prévention tertiaire des déficits moteurs adapté aux enfants sera développé et de nouveaux protocoles d’entraînement musculaire seront évalués au moyen d’une plate-forme multidimentionnelle. L’étude portera aussi sur l’entraînement dynamique par cycloergométrie des membres supérieurs et inférieurs et sur son retentissement sur les paramètres de force, de mobilité et de densité osseuse, sur les activités de la vie quotidienne et la qualité de vie de ces patients. Un autre projet d’entraînement physique comporte l’intervention d’un support de bras mécanique ou électrique et d’un réseau neuronal artificiel dynamique. L’étude parallèle des fonctions cognitives et adaptatives des jeunes myopathes et de leur intégration sociale sera aussi réalisée en gardant à l’esprit leur possible retentissement sur la motricité.   

Pour se résumer :

Les deux candidats au prix associent à un curriculum académique enviable une intense activité de recherche.  Leurs intérêts sont orientés vers le diagnostic et le traitement des maladies neuromusculaires en privilégiant la maladie de Duchenne, les dystrophies musculaires congénitales et l’amyotrophie spinale.

L’introduction de stratégies thérapeutiques nouvelles de type pharmaco-génique implique un suivi des patients de nature à mettre en évidence des modifications subtiles dans l’évolution de la maladie.  Tous deux ont participé au développement de tels outils et comptent les mettre en application.  Ils mettront aussi en œuvre les techniques de rééducation les plus appropriées. 

Le bilan de leurs activités et de leurs projets de recherche m’a incité à les recommander chaudement pour l’attribution du Prix du Professeur Christian Coërs.

 

                                                                      Professeur TELERMAN-TOPPET